P235  反应式

（4）、 Thr 有3条途径    P235
① 由Thr醛缩酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸  →  乙酰CoA。



② 



③
（5）、 Cys 有3条途径 
① 转氨，生成β-巯基丙酮酸，再脱巯基，生成丙酮酸。

② 氧化成丙酮酸

③加水分解成丙酮酸
2、 转变成乙酰乙酰CoA的途径
P 237  图16-9  Phe、Tyr、Leu

（1）、 Phe → Tyr → 乙酰乙酰CoA
P238图16-10    Phe、Tyr分解为乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途径
（2）、 Tyr 
    产物：1个乙酰乙酰CoA（可转化成2个乙酰CoA。），1个延胡索酸，1个CO2 ， 
（3）、 Leu       P240图16-12  
产物：1个乙酰CoA，1个乙酰乙酰CoA，相当于3个乙酰CoA。
  反应中先脱1个CO2 ，后又加1个CO2 ，C原子不变 。
（4）、 Lys          P241图16-13
产物：1个乙酰乙酰CoA，2个CO2 。
在反应途中转氨：a. 氧化脱氨 ， b. 转氨
（5）、 Trp        P 242图16-14

产物：1个乙酰乙酰CoA，1个乙酰CoA，4个CO2 ，1个甲酸。
3、 α-酮戊二酸途径
P243  图16-16   Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途径

（1）、 Arg      P244图16-17

产物：1分子Glu，1分子尿素
（2）、 His     P244图16-18

产物：1分子Glu，1分子NH3 ,1分子甲亚氨基
（3）、 Gln 三条途径
①. Gln酶：          Gln  +  H2O  →  Glu  +  NH3
② Glu合成酶：       . Gln+α-酮戊二酸 + NADPH  →  2Glu  +  NADP+
③ 转酰胺酶：Gln+α-酮戊二酸 → Glu  +  r-酮谷酰氨酸  →  α-酮戊二酸  +  NH4+
（4）、 Pro     P145图16-19

产物：Pro → Glu
      Hpro → 丙酮酸  +  丙醛酸
4、 琥珀酰CoA途径
   P246    图16-20         Met、Ile、Val转变成琥珀酰CoA

（1）、 Met          P246图16-21

给出1个甲基，将-SH转给Ser（生成Cys），产生一个琥珀酰CoA
（2）、 Ile            P247图16-22
产生一个乙酰CoA和一个琥珀酰CoA
（3）、 Val     P247图16-23
5、 草酰乙酸途径
Asp和Asn可转变成草酰乙酸进入TCA，Asn先转变成Asp（Asn酶），Asp经转氨作用生成草酰乙酸.
6、 延胡索酸途径
Phe、Tyr可生成延胡索酸（前面已讲过）。
五、 生糖氨基酸与生酮氨基酸
生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸，因此这5种a.a.称生酮a.a.
生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都称为生糖a.a，它们都能生成Glc。
而Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。
六、 由氨基酸衍生的其它重物质
1、 由氨基酸产生一碳单位
一碳单位：具有一个碳原子的基团，包括：亚氨甲基（-CH=NH），甲酰基（ HC=O-），羟甲基（-CH2OH），亚甲基（又称甲叉基，-CH2），次甲基（又称甲川基，-CH=），甲基（-CH3）
一碳单位不仅与a.a.代谢密切相关，还参与嘌呤、嘧啶的生物合成，是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源。
Gly、Thr、Ser、His、Met 等a.a.可以提供一碳单位。
一碳单位的转移靠四氢叶酸（5，6，7，8-四氢叶酸），携带甲基的部位是N 5、N 10

P249  结构式：FH4与N 5、N 10-亚甲基FH4
2、 氨基酸与生物活性物质
P251  表16-1氨基酸来源的生物活性物质

（1）、 Tyr与黑色素
（2）、 Tyr与儿茶酚胺类
可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素，这四种统称儿茶酚胺类。前二者是神经递质，后二者是激素
   P252   图16-24  Tyr形成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素

（3）、 Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸
   P252   图16-25   Trp形成5-羟色胺及吲哚乙酸

5-羟色胺是神经递质，促进血管收缩
（4）、 肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met）
肌酸和磷酸肌酸，在贮存和转移磷酸键能中起重要作用。它们存在于动物的肌肉、脑、血液中。

P253  图16-26  Arg、Gly、Met形成磷酸肌酸

肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met
（5）、 His与组胺
His脱羧生成组胺，是一种血管舒张剂，在神经组织中是感觉神经的一种递质。
（6）、 Arg → 水解 → 鸟氨酸 → 脱羧 → 腐胺 → 亚精胺 → 精胺
（7）、 Glu与r-氨基丁酸
Glu本身就是一种兴奋性神经递质（还有Asp），在脑、脊髓中广泛存在。Glu脱羧形成的r-氨基丁酸是一种抑制性神经递质。
（8）、 牛磺酸和Cys         P254-255
Cys 的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO - 就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。
七、 氨基酸代谢缺陷症  
        P255  表16-2

        苯丙酮尿症（PKU）
图
第三节   氨基酸合成代谢
一、 氨基酸合成中的氮源和碳源
1、 氮源（无机氮不行）
（1）生物固氨（微生物）
  a.与豆科植物共生的根瘤菌
  b.自养固氮菌   兰藻
    在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH3
      图

（2）硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物)
      图

（3）各种脱氨基酸作用产生的NH3（所有生物）
        前面已讲过
2、 碳源
直接碳源是相应的α-酮酸，植物能合成20种a.a.相应的全部碳架或前体。人和动物只能直接合成部分a.a.相应的α-酮酸。
主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。
必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His）
3、 植物、部分微生物a.a.合成方式
①α-酮戊二酸衍生类型    Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈类、眼虫）

与a.a.分解进入α-酮酸的途径比较，少了一种a.a.，即His。

②草酰乙酸衍生类型  Asp、Asn、Met、Thr、Ile（也可归入丙酮类）、Lys（植物、细菌）

经TCA中间产物（α-酮戊二酸、草酰乙酸）可合成10种a.a.，即Glu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys。

③丙酮酸衍生类型      Ala、Val（Ile）、Leu 

④3-磷酸甘油酸衍生类型   Ser、Gly、Cys

经酵解中间产物（3-磷酸甘油酸、丙酮酸），可合成Ser、Cys、Gly、 Ala、Val、Leu等6种a.a。

⑤经酵解及磷酸戊糖中间产物（磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤藓糖），可合成Phe、Tyr、Trp等3种芳香族a.a。

⑥His有自己独特的合成途径，与其它氨基酸之间没有关系
二、 脂肪族氨基酸生物合成途径
1、 α-酮戊二酸衍生类型（Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈类、眼虫））
（1）、 Glu的合成
由α-酮戊二酸与游离氨，经L-Glu脱氢酸催化。对于植物和微生物，氨的来源是Gln的酰胺基。




（2）、 Gln的合成
由α-酮戊二酸形成Glu，由Glu可以进一步形成Gln，



Gln合酶是催化氨转变为有机含氮物的主要酶，活性受8种含氮物反馈调控：
氨基Glc-6-P、Trp、Ala、 Gly、 His和CTP、 AMP、氨甲酰磷酸。
除Gly、Ala，其余含氮物的氮都来自Gln。

P282 
（3）、 Pro的合成  （Glu环化而成）            P262   图17-2

（4）、 Arg合成                  P263   图17-3
（5）、 Lys合成
① α-酮戊二酸衍生型（蕈类、眼虫）     P264  图17-4
② 天冬氨酸、丙酮酸衍生型（植物、细菌）   P267  图17-5
2、 草酰乙酸衍生类型（Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys（植物、细菌））
（1）、 Asp合成


（2）、 Asn合成（转移酰胺基）
哺乳动物


（3）、 Met合成     P268  图17-6

（4）、 Thr合成     P269  图17-7

Lys、Met、Thr合成中，有一段共同途径，即生成Asp-β-半醛，是一个分枝点化合物。
（5）、 Ile合成 （与Val极为相似）   P271  图17-9
Ile的合成途径与Val极为相似。
6个C中4个来自Asp（Asp → Thr），2个来自丙酮酸，所以也可以归入丙酮酸衍生型。
（6）、 Lys（植物、细菌） P267 图17-5
3、 丙酮酸衍生型（Ala、Val（Ile）、Leu）
4、 3-磷酸甘油酸衍生型（Ser、Gly、Cys）
三、 芳香族氨基酸及His的生成合成       P274
1、 Phe、Tyr、Trp的合成
（自己看）不要求
分枝酸 ： 2磷酸烯醇丙酮酸，1个赤藓糖4-P
2、 His合成
四、 氨基酸生物合成的调节
最有效的调节是通过合成过程的终端产物，反馈抑制反应系列中第一个酶的活性，即通过别构效应调节第一个酶的活性。
1、 通过终端产物对aa合成的反馈抑制
（1）简单的终端产物反馈抑制
如由Thr合成Ile
     图

（2）不同终端产物对共同合成途径的协同抑制
      图

（3）不同分枝产物对多个同工酶的抑制
    图

（4）顺序反馈抑制
      图
终端产物E和H，只分别抑制分道后自己的分支途径中第一个酶的活性。
2、 通过酶量调节
五、 几种重要的 a.a.衍生物的生物合成
（1）、 谷光苷肽
（2）、 肌酸
（3）、 卟啉
血红素、细胞色素、叶绿素。卟啉由Gly和琥珀酰CoA合成
（4）、 短杆菌肽

本章重点                  
脱氨的几种方式              
氨的去路                 
尿素的合成                                
氨的转运
脱氨后碳架的去向
a.a.合成中的碳源氮源
Gln、Glu合成
一碳单位及作用

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