含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种,蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸,后两者也可以互变,但后者不能变成蛋氨酸,所以蛋氨酸是必需氨基酸。
1.转甲基作用与蛋氨酸循环
蛋氨酸中含有S甲基,可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的生理活性物质。在腺苷转移酶催化下与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸(S-adenosgl methiomine,SAM)。SAM中的甲基是高度活化的,称活性甲基,SAM称为活性蛋氨酸。
SAM可在不同甲基转移酶(methyl transferase)的催化下,将甲基转移给各种甲接受体而形成许多甲基化合物,如肾上腺素、胆碱、甜菜碱、肉毒碱、肌酸等都是从SAM中获得甲基的。SAM是体内最主要的甲基供体。
SAM转出甲基后形成S-腺苷同型半胱氨酸(S-adenosyl homocystine,SAH),SAH水解释出腺苷变为同型半胱氨酸(homocystine,hCys)。同型半胱氨酸可以接受N5-CH3-FH4提供的甲基再生成蛋氨酸,形成一个循环过程,称为蛋氨酸循环(methionine cycle)(见下图)。此循环的生理意义在于蛋氨酸分子中甲基可间接通过N5-CH3-FH4由其它非必需氨基酸提供,以防蛋氨酸的大量消耗。 
N5-CH3-FH4同型半胱氨酸甲基转移酶的辅酶是甲基B12。维生素B12缺乏会引起蛋氨酸循环受阻。临床上可以见到维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血。1962年Noronha与Silverman首先提出了甲基陷阱学说(methyl-trap hypothesis),后来Herbert与Zaulsky又作了修改。这个学说认为:由于维生素B12缺乏,引起甲基B12缺乏,使甲基转移酶活性低下,甲基转移反应受阻导致叶酸以N5-CH3-FH4形式在体内堆积。这样,其它形式的叶酸大量消耗,以这些叶酸作辅酶的酶活力降低,影响了嘌呤碱和胸腺嘧啶的合成,因而影响核酸的合成,引起巨幼细胞性贫血。也就是说,维生素B12对核酸合成的影响是间接地通过影响叶酸代谢而实现的。
