Hedgehog是一种共价结合胆固醇的分泌性蛋白，在动物发育中起重要作用。果蝇的该基因突变导致幼虫体表出现许多刺突，形似刺猬，故名Hedgehog。脊椎动物中至少有3个基因编码Hedgehog蛋白，即：Shh（Sonic hedgehog）、Ihh（Indian hedgehog）和Dhh（desert hedgehog），其中Shh是根据电子游戏中的角色命名的，后两者是用刺猬的两个种命名的。

两个跨膜蛋白Patched（Ptc）和Smoothened（Smo）介导Hedgehog信号向胞内传递。Ptc是12次跨膜蛋白，能与Hedgehog结合；Smo为7次跨膜蛋白，与G蛋白偶联型受体同源。在无Hedgehog的情况下，Ptc抑制Smo。当Hedgehog与Ptc结合时，则解除了Ptc对Smo的抑制作用，引发下游事件（图8-38）。

Hedgehog信号途径的转录因子是Ci（Cubitus interruptus，在脊椎动物中为Gli），具有锌指结构，分子量155KD。在胞质中Ci与其它蛋白形成复合体，这些蛋白包括：Fu（Fused，一种丝氨酸/苏氨酸激酶）、Cos（Costal，一种能将复合体锚定在微管上的蛋白）和Su（suppressor of Fused，适配蛋白）。在没有Hedgehog信号时，Ci被水解为75KD的片段，进入细胞核，抑制Hedgehog信号响应基因。当Hedgehog与Ptc结合时，Ci的降解被抑制，从复合体中释放出来，全长的Ci进入细胞核中，启动相关基因表达，这些基因包括Wnt和Ptc。Ptc的表达，又会抑制Smo，从而抑制Hedgehog信号，是一种反馈调节。

图8-38 Hedgehog信号途径 引自Kent Nybakken、Norbert Perrimon 2002