1 高免疫球蛋白血症
可分为单细胞株和多细胞株高免疫球蛋白血症2 个类型。前者在电泳中有一高而狭窄、质地均一的峰,显示是单个形成抗体细胞株的产物,但抗体活性很低,所以称为异蛋白,临术上称为M- 成份。后者在电泳中的峰为弥散性较宽和异质性,是几个形成抗体的细胞株所产生。〔1〕
1.1 多细胞株高免疫球蛋白血症
在大多数情况下是由抗原长期刺激所引起(肝病例外) 。属于这一类的有感染、结缔组织病、肝病等。
感染:主要是慢性细菌性感染,如肺结核、慢性化脓性感染等,其中IgG大多数升高。结缔组织病:各种结缔组织病常有各种免疫球蛋白升高,尤其是系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎。前者IgG上长,可高达正常平均值的4 倍左右, IgA 可达2 倍左右,后者IgM增高。
肝脏疾病:肝实质病伴有多种免疫球蛋白增多,特别是慢性活动性肝炎。各种肝病中,血清免疫球蛋白增高程度与肝实质破坏的严重性相关。肝腹水时, IgG平均值达24g/ L 以上,最高的可达正常平均值的4 倍左右。急性肝炎患者如IgG持续增高则往往提示将转为慢性活动性肝炎。IgM大幅度的突然升高,视为预后不良。
此外,某些淋巴瘤、转移性癌等,血清中免疫球蛋白也可增高。
1.2 单细胞株高免疫球蛋白血症
主要见于浆细胞恶性病变,包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞瘤。
1.2.1 多发性骨髓瘤:是单细胞株免疫球蛋白血症中最常见的一种,其异常的免疫球蛋白种类IgG型为最多, IgA 型次之。血中异常的免疫球蛋白浓度,一般均> 20g/ L ,部分患者尿中可测出本周氏蛋白,即免疫球蛋白分子轻链。血中其他免疫球蛋白则往往减低。
1.2.2 巨球蛋白血症:是单细胞株IgM 增高中最多见者,又称Waldenstrom症,血中IgM> 20g/ L。由于IgM分子大,因此,血粘度常增高。少数病人的尿中有本周氏蛋白,与多发性骨髓瘤不同,病人的骨髓无任何变化,血清中正常体液和细胞免疫的减低程度也较小,此病临床病理方面比较接近于淋巴瘤。
1.2.3 轻链病:特点是病人尿中有大量本周氏蛋白,这是因为轻链的体积小,分子量仅25 000 ,所以容易通过肾脏,肾脏既是排泄器官,又是轻链分解的场所。只有当肾脏受损时,轻链的排出才会受到障碍,而在血中出现。
1.2.4 重链病:此病很少见,血清中的M - 成分是Fe 片段,而不是整个重链。分子量为52 000 ,容易在尿中排出,可以用电泳和血清学方法加以检测。
除上述外,浆细胞白血病,淋巴系统恶性增生,如淋巴瘤、淋巴性白血病,何杰金氏病患者血中也可出现M- 成份,但其含量不高,正常免疫球蛋白不减低或略减。
2 低免疫球蛋白血症
有先天性和获得性2 大类。先天性低免疫球蛋白血症主要见于体液免疫缺陷和联合免疫缺陷病,可各分为若干型。体液免疫缺陷可分为。
2.1 免疫球蛋白全缺,如Bruton 型无免疫球蛋白血症。病人血中的IgG往往< 1g/ L ; IgA 与IgM含量也仅为正常人的1 %。
2.2 3 种免疫球蛋白中缺1 或2 种,如免疫球蛋白异常血症。有人将其分为许多型,最多见的是缺乏IgA ,患者往往无特殊症状,但易患呼吸道感染。缺乏其它种类免疫球蛋白时病人易患某种传染病,如缺IgG时易患化脓性感染,缺IgM时易得革兰氏阳性菌败血症等。
2.3 获得性低免疫球蛋白血症,分原发性和继发性2 类,前者可发生在儿童或成年期,患者血中IgG含量常< 5g/ L ,引起原因较多,例如: (1) 伴有大量蛋白质丢失的疾病,如剥脱性皮炎,肠道或肾脏疾病; (2) 原发性网状内皮系统肿瘤,如何杰金氏病、淋巴肉瘤; (3) 其它,如毒性因子、骨髓疾病等。
总之,许多疾病能引起高或低免疫球蛋白血症,要作出确诊,除必须根据病史、临床症状、体症和其他实验检查外,检查血中3 种免疫球蛋白含量是不可少的。此外,在判断结果时,除当免疫球蛋白的含量超出正常范围时容易作出结论外,由于人血液中免疫球蛋白正常值的差异很大,有时需参考个人原来免疫球蛋白水平判断有无增高或减少现象。
参考文献
〔1〕马宝骊,肖熊祥1 医学免疫学〔M〕1 上海同济大学出版社,198711981
